临床医学论文-脊柱侧弯并发Chiari畸形的手术治疗.doc

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1、临床论文-脊柱侧凸合并Chiari畸形的手术治疗作者:李占春，李【关键词】脊柱侧凸摘要:目的探讨脊柱侧凸合并Chiari畸形的诊断和治疗。

2、方法本组12例脊柱侧凸合并Chiari畸形患者，其中脊髓空洞症7例，均采用神经外科扩大枕孔成形术或腔内分流术，脊柱侧凸后路二期矫形。

3、结果Cobbs角术前平均为71，术后平均为24，矫正率为66%。

脊柱矫形术后随访14年，平均24年，未发生脱钩、断钉和假关节。

没有新的神经损伤；感觉障碍和浅表腹壁反射减弱的症状没有恶化。

4、结论对于合并Chiari畸形和脊髓空洞症的脊柱侧凸患者，术前检查应完善，诊断应明确。

5、通过扩大枕骨孔或分流腔道，然后进行第二阶段脊柱侧凸后路矫形，可以减少脊柱侧凸矫形引起的神经损伤并发症。

6、关键词:脊柱侧凸；Chiari畸形；脊髓空洞症；目的探讨chiari畸形合并脊柱侧凸的诊断和治疗方法。

7、结果术前患者冠状面Cobbs角平均为71,术后平均为24,随访14年，平均矫正率为66%,无1例出现钩松脱，无1例椎弓根螺钉断裂，无1例出现假关节，无新的神经损伤。

而对感觉障碍和浅表腹部反射减退改善不明显。

8、结论对于合并Chiari畸形和脊髓空洞症的脊柱侧凸患者，应首先完善检查，明确诊断；脊柱侧凸矫形术中应首先行后路枕下大骨瓣扩大枕骨大孔或蛛网膜下腔分流术，以减少神经损伤。

Chiari畸形；脊髓空洞症；手术治疗的青少年脊柱侧凸多为特发性脊柱侧凸，而非特发性脊柱侧凸中的Chiari畸形病例较少。

Chiari畸形是胚胎期的先天性脑发育不良。

解剖上，小脑扁桃体等结构疝入上颈椎管。

上脊柱侧凸合并Chiari畸形的临床神经损害往往不明显，容易漏诊，或被脊柱侧凸的外观畸形所掩盖。

无脊椎动物在X线片上的结构改变容易被误诊为特发性脊柱侧凸，使脊柱侧凸矫正患者所承担的神经系统并发症风险远大于特发性脊柱侧凸1，因此其诊断和治疗方法具有一定的特殊性。

从1999年1月至20XX年12月，我院共收治12例脊柱侧凸合并Chiari畸形患者。

作者对这些病人进行了手术治疗，报告如下。

1临床资料11一般资料本组12例，男7例，女5例；717岁，平均13岁；病程28年脊柱侧凸是本组所有患者的第一诊断原因。

体格检查显示腹壁反射减弱、消失或不对称6例，感觉减退3例，肌无力1例，肢体发育不对称(双肢不等长)，病理反射阳性各1例。

异常体检后，MRI确诊Chiari畸形，其中脊髓空洞症7例。

脊柱侧凸的部位为左胸曲9例，双胸曲2例，胸曲1例，其中8例为后凸胸曲。

Cobbs角3894，平均71；胸椎后凸从23到59，平均47方法本组患者均先经神经外科手术行扩大枕骨大孔成形术及空洞分流术，39个月后行脊柱侧凸后路矫形术。

对5例Chiari畸形患者进行了扩大枕骨大孔成形术。

7例Chiari畸形合并脊髓空洞症患者中，4例空洞和脊髓小于50%者行扩大枕骨大孔成形术，3例空洞和脊髓大于50%者行空洞分流术。

脊柱侧凸后路矫形采用CDhorizonM89例，TRSH3例。

所有手术均在体感诱发电位监测下进行结果神经外科术后MRI复查显示3例脊髓空洞症明显减轻或消失。

脊柱矫正后随访14年，平均24年。

脊柱侧凸术后Cobbs角1237，平均24，矫正率66%。

胸椎后凸从21到38，平均32，矫正率为32%(图1到。

随访结束时，Cobbs角丢失518，平均12；胸椎后凸从1到7消失，平均3。

无脱钩、断钉和假关节发生。

术后随访体检，无新的神经损伤，感觉障碍和浅表腹反射症状未加重。

图1患者，女，14岁，首次诊断为脊柱侧凸，MRI显示有Chiari畸形和脊髓空洞症并发症。

图2枕骨大孔减压后，MRI显示脊髓空洞症消失。

图3脊柱侧凸矫正前，X线显示Cobbs角70。

图4脊柱侧凸矫正后X线显示Cobbs角3讨论31脊柱侧凸合并Chiari畸形的临床特点及正确诊断的重要性。

本组12例患者就诊时无特殊主诉，仅表现为胸椎左侧及后凸，肢体发育不对称。

患者常因脊柱侧凸来就诊，神经系统症状较轻，被忽视，常被误诊为特发性脊柱侧凸。

但通过详细的体格检查，可发现患者肢体感觉减退甚至消失，腹壁浅反射减退或消失，经MRI确诊为Chiari畸形和脊髓空洞症。

同时，作者还发现了与特发性脊柱侧凸不一致的临床特征:(以胸弯为主要特征，无一例患者出现腰弯。

左侧胸弯和后凸胸弯较多，脊柱侧凸形态不规则，现有分类方法难以分类；(发病早，10岁前发生脊柱侧凸11例，而特发性脊柱侧凸多发生在青春期；(进展快，前期发展僵硬；上述特征与邱勇2的报道一致脊柱侧凸矫正手术是一种高风险的脊柱手术，如Chiari畸形、脊髓空洞症等，往往对脊柱侧凸矫正产生重大影响。

完善术前检查，明确诊断对手术成功至关重要。

MRI在诊断Chiari畸形脊柱侧凸中的重要性通常通过X线片检查，但X线片提供的信息较少。

近年来，随着MIR检查的广泛普及，脊髓异常的影像诊断技术得到了进一步发展。

对于合并Chiari畸形和脊髓空洞症的脊柱侧凸，MRI可以明确(小脑扁桃体的位置。

测量小脑扁桃体下缘与斜坡后下缘最低点和枕骨大孔后缘最低点之间的最短距离。

小脑扁桃体下缘高于此线为正常，下缘诊断为小脑扁桃体脱垂。

(脊髓异常包括脊髓空洞症和脊髓终末位置异常(脊髓栓系综合征)。

MRI显示脊髓空洞高于脊柱侧凸节段，脊髓空洞与脊柱侧凸顶点的距离一般为38个椎体。

脊髓空洞症的大小与脊柱侧凸的程度不成比例，这可能是本组病例数量少的原因。

脊髓空洞症可同时伴有其他脊髓异常，如脊髓栓系综合征。

脊髓栓系综合征的诊断标准是正中矢状面影像和脊髓圆椎是否低于L1和L2椎间隙平面。

本组12例患者MRI未发现脊髓栓系综合征。

众所周知，MRI检查无创、无辐射，检查脊髓疾病具有很高的敏感性和特异性。

MRI显示椎管内病变具有不可替代的优势。

对于以脊柱侧凸为首诊的患者，存在感觉障碍和腹壁表浅反射异常，应常规行MRI检查，有助于本病的明确诊断。

脊髓异常通常位于枕颈交界、颈段、上胸段和腰段，因此扫描范围应包括整个脊髓，以防漏诊。

3Chiari畸形和脊髓空洞症脊柱侧凸的治疗骨科通过手术使弯曲的脊柱得到延长和牵拉，达到治疗目的。

在治疗过程中，由于脊柱的牵拉和拉伸，会增加脊髓的张力，加重小脑扁桃体疝的程度，导致严重的神经系统并发症，甚至危及生命。

因此，这部分患者在脊柱矫形前应通过扩大枕骨孔进行减压，以解除小脑扁桃体对延髓和高颈脊髓的压迫6，为后期矫形手术奠定基础，减少脊柱侧凸矫形术中脊髓损伤的并发症。

脊髓空洞症分流术可以减少脊髓空洞症，减轻内压，缓解症状，是治疗脊髓空洞症的常用方法之一。

多数Chiari畸形患者合并脊髓空洞症。

应该对枕骨大孔进行减压，以减轻对延髓和高颈脊髓的压力。

脑脊液循环恢复后，脊髓空洞症将逐渐缓解，无需脊髓空洞症分流手术，减少手术创伤和痛苦。

如果空腔较大(空腔与脊髓的比例大于50%)，考虑空腔分流2如需分流手术，应先进行分流手术，再进行枕骨大孔扩大减压，以保证分流手术的成功。

参考文献:1邱勇。

脊柱侧凸合并Chiari畸形或/和脊髓空洞症的临床评价J.中华小儿外科杂志，20XX，25(，392393。

邱勇，王斌，朱，等.脊柱侧凸合并Chiari畸形和/或脊髓空洞症的手术治疗J.23(:3，郑，。

青少年特发性脊柱侧凸的中枢神经系统异常J.中国脊柱脊髓杂志，20XX，10(:197199。

4MacDonaldDB，AlZayedZ，KhoudeirI，等.联合应用多脉冲经颅电马达和皮层体感诱发电位监测脊柱侧凸手术J.脊柱，20XX，28(:194203。

5何希亚姆斯M，KakigiR.正中神经刺激后短潜伏期体感诱发皮层电位恢复功能的新概念J.临床神经生理学，20XX，113(:535541。

6尤尔，埃里克森马，奥布丽安曼菲，等.ChiariI畸形伴脊髓空洞症和脊柱侧凸:儿童手术和非手术治疗20年回顾J.脊柱，20XX，27(:。