临床医学论文-胸腺切除术并类固醇疗法治疗伴胸腺瘤的重症肌无力的远期疗效观察.doc

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1、临床论文胸腺切除联合激素治疗伴胸腺瘤的重症肌无力患者的远期疗效观察摘要目的评价胸腺切除联合激素治疗伴胸腺瘤的重症肌无力患者的远期疗效。

2、方法回顾性分析52例重症肌无力伴胸腺瘤患者行胸腺切除联合激素治疗的临床资料。

长期随访120年，平均(年，评价远期有效率和生存率。

结果远期有效率为5%(46/，死亡率为5%(6/。

3、46例长期存活者中，完全缓解8例(4%)，药物缓解29例(8%)，明显好转9例(3%)。

4、5年生存率为4%，10年生存率为3%结论本研究结果提示胸腺切除联合皮质类固醇治疗重症肌无力伴胸腺瘤患者具有良好的远期疗效，对降低术后死亡率、提高缓解率具有重要作用。

5、目的评价胸腺切除联合皮质类固醇治疗伴胸腺瘤的重症肌无力的远期疗效。

6、方法回顾性分析52例胸腺瘤合并重症肌无力患者胸腺切除术后随访120年(平均6年)的远期疗效和生存率。

结果远期有效率为5%(46/，死亡率为5%(6/。

7、46例存活者中，8例完全缓解(4%)，29例药物缓解(8%)，9例明显好转(3%)。

总体5年生存率总的10年生存率为3%。

8、结论胸腺切除联合糖皮质激素治疗重症肌无力合并胸腺瘤的远期疗效良好。

这一治疗措施在降低死亡率和提高缓解率方面发挥了重要作用。

关键词重症肌无力；胸腺瘤；胸腺切除术；皮质类固醇疗法；远期结果中有几篇报道称胸腺切除术对伴胸腺瘤的重症肌无力疗效不佳，且有增加术后死亡率的危险1，2本文回顾性研究了52例胸腺瘤合并重症肌无力患者的远期预后。

1研究对象和方法1患者本组52例MG患者均经新斯的明或滕西龙试验确诊。

相关的胸腺瘤通过胸部X线、纵隔CT或纵隔MRI诊断，并经手术证实。

其中男性35例，女性17例。

MG的发病年龄为861岁，平均(岁。

眼型5例，全身型47例(3%)。

根据Osserman标准，A型10例，B型1例，型10例，型26例。

2所有手术方法均为扩大胸腺切除术加胸骨纵行切开术。

术前12个月给予类固醇治疗，一般先服用泼尼松3060mg/d，每日一次，晨起服用(儿童1mg/kg)。

症状明显改善后立即行胸腺切除术，临床改善后逐渐减量，最大改善后使用维持剂量(泼尼松1020mg/kg如果在减量过程中出现轻微复发，将暂停减量或适当加大减量几个月。

如果症状恶化，再次给予大剂量每日给药。

服用维持剂量泼尼松的MG患者，如果超过6个月仍无症状，可停止服用。

本组泼尼松疗程为514年，平均(年。

术后长期生存率采用Kaplan-Meier法计算3随访时间120年，平均(年。

随访结束时，疗效判定标准为:(完全缓解:无重症肌无力症状和体征，停止各种治疗至少半年。

(药物缓解:无肌无力症状和体征，但仍服用小剂量强的松或抗胆碱酯酶剂。

(显著改善:重症肌无力严重程度评分下降2分的稳定改善。

(中度改善:重症肌无力的严重程度评分仅降低1分或1分以下(根据Oosterhuis评分法)(无变化:重症肌无力症状客观上没有改善。

完全缓解、药物缓解、显著改善为有效。

Oohuis4主张MG的严重程度按以下标准评分:(临床缓解，无重症肌无力症状和体征；(1分:只有眼部症状；(2分:轻度全身无力，生活自理；(3分:中度全身无力，寿命有限；(4分:重度全身无力，生活不能自理；(5分:必须使用人工呼吸器。

结果1随访120年，死亡6例(5%)，其余46例均有效，有效率为5%其中8例(4%)达到完全缓解，缓解期1-8年，平均(年。

29例(8%)经药物缓解，9例(3%)明显好转，即5%(46/远期疗效良好。

2死亡率和死亡原因共6例。

术后1年内死亡2例，年内死亡率8%，随访1年至20年死亡4例，总死亡率5%。

死亡原因:胸腺瘤复发转移2例，心力衰竭1例，心肌梗死1例，危象1例，大剂量激素致消化道大出血1例。

死亡的6例患者中，3例为浸润型(期1例，期2例)，占浸润型的23%(3/。

非侵袭型3例(期1例，期2例)，占非侵袭型的7%(3/。

死亡年龄为4560岁，平均(岁。

3生存率1年生存率为2%(50/，3年生存率为4%(32/，5年生存率为7%(18/，7年生存率为8%(14/，10年生存率为3%(3/4病理检查显示上皮细胞型10例，淋巴细胞型17例，混合型25例。

胸腺瘤的临床病理分期按Masaoka5的分期方法:(I期:一般有完整包膜，镜下肿瘤细胞不侵犯包膜；(期:一般可见肿瘤向周围脂肪组织浸润；(III期:可见肿瘤侵犯周围器官；(A期:扩散至胸膜和心包；(B期:淋巴或血行远处转移。

、期为非侵袭性，、期为侵袭性。

本组52例患者中，39例(75%)经手术证实为无创，其中期19例，期20例。

浸润型胸腺瘤13例(25%)，其中期11例，A期2例此外，服用激素的52例患者未发现术后伤口不愈合、严重感染等副作用。

讨论Wakata6报道，15MG胸腺瘤患者的5年生存率为73%，10年生存率为20%。

Ishii7报道13MG胸腺瘤患者的5年和10年生存率分别为73%和48%。

结果显示，5年和10年生存率分别为4%和3%，与上述报道相似。

Palani8报道111例伴胸腺瘤的MG患者术后随访120年，74%疗效良好，但仅有10%完全缓解。

根据文献9的报道，56例胸腺瘤MG患者在长期随访后达到完全缓解，占5%。

Ishii7报道的13例伴胸腺瘤的MG患者，术后随访119年，无一达到完全缓解。

然而，在该组的52名患者中，术前和术后均使用皮质类固醇治疗，8名患者(4%)在1至20年的随访后获得完全缓解。

29例(8%)药物缓解。

苍10报道20例伴胸腺瘤的重症肌无力患者术后也给予皮质类固醇治疗。

随访1103个月，4例(20%)达到完全缓解。

看来联合皮质类固醇治疗可以提高远期疗效。

人们普遍认为类固醇治疗对患有侵袭性胸腺瘤的MG患者有效11Wakata6等人指出，这种疗法是改善MG症状和缩小胸腺瘤大小的最有效措施。

关于重症肌无力合并胸腺瘤手术死亡率的报道不一。

苍10报道的20MG胸腺瘤患者随访1103个月死亡，死亡率30%，其中3例死于危象(50%)，1例死于胸腺瘤复发，2例死于其他疾病。

Wakata报道的15例侵袭性胸腺瘤MG患者中，随访115年死亡8例，死亡率3%，其中4例死于危象(50%)。

Palmisani报道的111例MG胸腺瘤患者，术后随访120年，20例病死，死亡率18%。

其中围手术期死亡4例，危象死亡9例(45%)，胸腺瘤复发死亡2例，其他疾病死亡5例。

因此，重症肌无力合并胸腺瘤患者术后死亡的主要风险仍然是危象，而不是主要由肿瘤复发引起。

随访120年，52例中死亡6例(5%)，低于上述家系的死亡率，仅1例死于危象，2例死于肿瘤复发，3例死于其他疾病。

该组死亡率较低，尤其是危象导致的死亡较少，可能与手术前后长期应用类固醇治疗有关。

这些结果表明，联合类固醇治疗在降低死亡率和提高缓解率方面起着重要作用。

本文提供了1MondenY，NakaharaK，KagotaniK，等.我的肌无力合并胸腺瘤:65例胸腺瘤型重症肌无力患者的术后预后分析.中华胸外科杂志，1984，46-482杜雷利，MaggiG，CasadioC，等.400例重症肌无力患者胸腺切除术后缓解率的精算分析.神经外科精神病学杂志，1991，406-4093。

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