临床医学论文-胸椎原发套细胞型非何杰金淋巴瘤病例报告及文献回顾.doc

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1、临床论文胸椎原发套细胞型非霍奇金淋巴瘤病例报告及文献复习作者:张智成、方莉、孙天胜、关凯【关键词】胸椎原发套细胞型非霍奇金淋巴瘤胸椎原发套细胞型非霍奇金淋巴瘤罕见，我院收治1例，现报道如下。

病例介绍:患者为48岁男性。

20XX年10月开始出现胸背痛，就是酸痛。

疼痛可沿左腰向小腹放射，无下肢放射痛。

在当地诊所做了按摩治疗后，疼痛加重，影响了地上的活动。

2、在当地医院做了x光检查后，按“风湿性脊椎炎”给口服止痛药物，效果不好，双下肢逐渐出现麻木无力，尤其是左侧，无法直立行走。

病程中无发热、咳嗽咳痰、盗汗、腹泻及排便功能障碍。

自述几年前有一种等尿的感觉，浑身湿漉漉的，排尿不畅。

他于20XX年12月9日入院。

3、体检:体温8，营养良好，皮肤、嘴唇颜色正常，全身浅表淋巴结未触及。

扁桃体无肿大，牙龈无出血，心肺正常，肝、脾、肋下无触诊。

感觉平面平脐左侧胫骨前肌、趾股伸肌、腓骨肌肌力为级。

4、左腹壁反射未引出，右下腹壁反射未引出，左脚后跟膝腱反射活动，左踝阵挛阳性，双侧巴宾斯基征阳性。

肛门指诊:肛门括约肌肌力正常，前列腺I度肥大，不触及结节。

5、实验室检查:血常规:HB148g/L，WBC59109/L，淋巴细胞分类:8%，血小板计数303109/L；红细胞沉降率:23mm/h；c反应蛋白:2mg/L；碱性磷酸酶:113U/L；肿瘤标志物:CEA、AFP、CA19-CA72-CA15-CACYFRA21-TPSA、FPSA、FER、CASCC、LT-A、CA50均正常。

6、影像学检查:b超显示腹腔无占位性病变，肝脾无肿大，前列腺无肥大；腰椎段正侧位片显示T10椎体呈楔形，无明显骨质变薄，T10椎弓根左侧壁模糊，椎间隙不变，局部椎体旁可见梭形软组织影(图1a、B)；CT显示:T10椎体及左椎弓根骨质破坏，密度降低，不规则增生硬化，椎旁软组织肿块(图2a、b)；胸腰椎MRI显示(图3a、B):T10椎体信号异常，椎管内等信号占位引起脊髓受压，椎旁软组织侵犯，盆腔MRI:前列腺周边区与中央区界限不清，周边区后方信号低，左侧明显，盆腔未见淋巴结肿大；ECT(图:全身骨显像清晰，左右基本对称，T10椎体右半部显影浓集，其余未见异常浓集区或缺损区。

考虑到恶性病变，转移的可能性很大。

7、初步诊断:T10椎体肿瘤伴下肢不完全瘫痪入院第三天，患者出现双下肢不完全瘫痪，接受手术治疗。

8、手术所见:T10椎体、左侧椎板、横突、关节突及椎弓根骨破坏，椎体及椎管附近有类似脂肪组织的淡黄色肿块，质地略硬于脂肪组织，与硬膜囊无粘连。

术后双下肢不完全瘫痪完全解除，双下肢肌力恢复至v级。

病理:T10椎体非霍奇金淋巴瘤(图肿瘤累及骨组织；免疫组化显示肿瘤细胞:CgA(-)、Syn(-)、Bcl-6(-)、CD3(散在小细胞阳性)、CD5(散在阳性)、CD10(-)、CD20(+)、CD43(散在阳性)、CD99(+)、LCA(+)结合免疫表型与中度以上侵袭性的套细胞淋巴瘤一致。

根据手术病理，补充检查治疗:血2微球蛋白009ng/ml，蛋白电泳:电泳白蛋白下降49%，电泳B球蛋白上升89%，电泳白球比值下降98。

IgG、IgA和IgM免疫球蛋白定量正常。

骨髓穿刺:骨髓增生活跃，GE=871，粒细胞和红系增生活跃，淋巴细胞占5%，形态无明显异常。

骨髓活检:增生活跃，散在少量淋巴细胞和浆细胞，骨髓内未见有占位性改变的清晰异质性淋巴细胞。

胸腹CT扫描:纵隔、胸腔、腹腔、盆腔未见淋巴结肿大。

根据以上检查，临床分期为IVa，给予CHOP方案化疗。

图1a术前X线片:显示椎体旁局部梭形软组织影；图1b术前侧位X线片:显示T10椎体楔形改变；图1c术后侧位x光片:显示术后图像；图2a术前CT矢状重建；图2b术前CT轴位图像显示:T10椎体及左椎弓根骨质破坏，密度减低，不规则增生硬化，可见椎旁软组织肿块图3aMRI矢状图3bMRI轴位图像显示:T10椎体内信号异常，椎管内等信号占位对脊髓造成压迫，椎旁软组织受侵图4c显示:全身骨显像清晰，左右基本对称，T10右半椎体内显影剂集中，未发现其他异常浓集区和缺损区图5术后病理HE染色显示不规则小淋巴细胞，讨论胸椎套细胞非霍奇金淋巴瘤(MCL)无大细胞是罕见的21该患者全身淋巴系统、骨髓、肝脏、脾脏等骨骼均未发现肿瘤侵犯，因此可以判断套细胞淋巴瘤原发于T10椎体2MCL是与t(11；以细胞周期蛋白D1过度表达为特征的侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL)以男性为主，中位年龄60-65岁，中位生存期约3年，是NHL中预后不良的类型。

该病是真性淋巴瘤的一个新亚型，约占国外报道发病率的5%8%，但国内少见。

在MCL诊断时，80%90%的临床分期为AnnArborIIIIV3临床表现多为浅表淋巴结肿大，侵犯脾骨髓，外周血易受侵。

虽然大部分患者都是中晚期，但初诊时一般情况不多，只有20%。

约40%有症状；LDH上升40%左右；浅表淋巴结肿大率为90%；纵隔淋巴结肿大约30%35%；肝脏侵犯为20%30%，脾脏侵犯为50%。

外周血淋巴细胞异常为20%40%，但总数一般不高，容易与慢性淋巴细胞白血病相混淆。

骨髓侵犯率为53%93%，其中6%患者单克隆免疫球蛋白(其他乳腺、腹膜和皮肤侵犯很少见5中枢神经系统的侵犯在早期患者中很少见，但约20%的晚期患者有中枢神经系统侵犯。

根据患者的病史和以往的文献报道6，脊柱非霍奇金淋巴瘤最常见的首发症状是疼痛，疼痛位于病变节段的后部。

在被正确诊断之前，疼痛会持续几个月或几年。

非霍奇金淋巴瘤脊柱侵犯多见于胸椎，脊髓受压也多见于胸段。

脊髓压迫作为医疗中的主要表现，非常罕见，不到5%6该患者有脊髓压迫征，如感觉平面、双下肢锥体束征、双下肢不完全瘫痪。

该患者在诊断过程中，由于外周血及全身其他淋巴器官异常不多，首先考虑的是椎体转移性肿瘤，患者主诉前列腺症状，前列腺MRI显示部分异常。

在提前进行前列腺活检时，患者神经功能突然恶化，提示肿瘤组织生长迅速，于是进行了切开减压和椎弓根内固定。

术后病理显示为套细胞型非霍奇金淋巴瘤。

轴位CT同时显示骨质破坏和点状成骨(图2b)，容易导致前列腺癌胸椎转移的误诊。

而非霍奇金淋巴瘤累及胸椎椎体，表现为椎体呈楔形，溶骨性骨质破坏。

破坏范围逐渐增大，可侵犯和穿透椎体皮质，椎体密度降低。

侵袭性溶骨性病变可能伴有点状钙化，导致不规则增生和硬化6胸椎病变可见脊柱状椎旁软组织肿块。

在这个病例中，它是从胸椎的一个椎体中分离出来的。

椎体变平，表现为溶骨性破坏，并伴有不规则增生和硬化。

椎间隙保持不变。

胸椎前侧软组织受累。

肿瘤会占据硬膜外腔，压迫脊髓并导致瘫痪。

诊断需要病理学。

MCL是CD5+，CD23-外周B细胞淋巴瘤，起源于滤泡套内层，不受抗原刺激。

光镜下淋巴结完全破坏，肿瘤呈巢状、结节状或由形状单一的中小B细胞弥散分布。

典型MCL的淋巴细胞是许多不典型的中小型淋巴细胞，具有类似有核细胞的不规则核型，约20%30%的淋巴细胞分化。

此时细胞核较大，核染色质稀疏，有丝分裂像较多，常由结节状或帽带状结构变为银莲花状弥散结构。

MCL具有B细胞的免疫标记，如CD19+、CD20+、CD22+、CD79+、SIgM+，并过表达CD5+、FMC7+、bcl-2+，但CD3-、CD10-、CD23-、bcl-6-、CD5+有助于区分MCL和滤泡性淋巴瘤。

CD23+多见于慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤，最重要的是CyclinD1+几乎存在于每个MCL，而在其他NHL中很少见7MCL的治疗大多选择保守治疗，包括化疗和放疗。

当肿瘤侵犯脊柱引起神经压迫或脊柱不稳时，往往需要手术减压固定等外科干预。

Szkely等人8报道了椎管内硬膜外淋巴瘤的手术治疗。

局部切除、植骨、内固定，配合放化疗，有助于患者长期生存。

并且有文献报道2NHL引起的脊髓压迫，早期手术减压后，脊髓功能恢复良好。

经过这次常规减压手术，神经功能恢复很快，双下肢不完全瘫痪完全解除。

从这位患者的角度来看，胸椎MCL的治疗首先要明确诊断，进行合理的分期，然后根据神经结构有无受压选择最佳的治疗方案。

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