临床医学论文-胰血管活性肠肽瘤的诊治.doc

《临床医学论文-胰血管活性肠肽瘤的诊治.doc》由会员分享，可在线阅读，更多相关《临床医学论文-胰血管活性肠肽瘤的诊治.doc（3页珍藏版）》请在万象文库上搜索。

1、临床论文-胰腺血管活性肽肿瘤的诊断和治疗作者:宋、李柏峰、摘要目的探讨胰腺血管活性肽肿瘤(VIPoma)的诊断和治疗。

2、方法回顾性分析1991年11月至20XX年9月收治的4例胰腺VIPoma患者的临床资料。

结果难治性腹泻和低钾血症是该病的主要临床表现。

3、1例位于胰头；3例位于胰体尾，其中1例为胰体尾占位性病变，2例合并肝转移。

4、1例行胰十二指肠切除术；1例行肿瘤切除和肝转移切除，术后2次肝转移切除。

5、1例行胰体尾切除术；1例因侵犯并生长至肠系膜上静脉和十二指肠而出现肝脏多发性转移结节，未进行肿瘤切除。

6、结论胰腺VIPoma的诊断依赖于典型的临床表现，并常伴有肝转移。

手术切除是最有效的治疗方法。

7、【关键词】血管活性肠肽肿瘤；胰岛瘤；伴有肝转移的血管活性肠肽肿瘤是一种非常罕见的内分泌肿瘤。

这种疾病的发病率约为1/1000万。

到20XX年，中国报告了31例，世界报告了800例。

临床表现复杂且大多发现较晚，多为内分泌肿瘤综合征。

8、现将我院1991年11月至20XX年9月收治的4例胰腺VIPoma患者的诊治经验报告如下。

材料与方法1一般资料本组患者4例，其中男性2例，女性2例；平均年龄为(岁。

病史2至14个月。

临床症状为水样便，每日38次，量约ml，最多可达5000ml/d。

无粘液、脓、便血、腹痛、急性恶心和发热。

常规抗感染和止泻治疗无效。

其中2例逐渐出现肢体无力、瘫痪、代谢性酸中毒、意识不清、昏迷。

2辅助检查4例均有严重低钾血症，血钾最低为1mmol/L，2例患者血浆血管活性肠肽(VIP)浓度分别为1490和390pmol/L。

b超和CT显示胰头部占位性病变1例，胰体占位性病变3例，其中1例发现胰体尾部占位性病变1例(图，2例发现肝脏多发占位性病变(图。

结果1治疗结果本组4例患者均静脉和口服补钾1215g/d，但仍难以纠正低钾血症。

2例给予醋酸奥曲肽静脉滴注，患者症状明显改善，血钾升至正常，但停用醋酸奥曲肽后腹泻复发。

4例患者均接受手术治疗。

1例行肿瘤切除和肝转移切除，术后2次肝转移切除。

一名患者接受了胰体尾切除术。

术中发现胰腺体上缘及尾部有一实体瘤，大小分别为5cm0cm0cm和0cm0cm5cm，呈圆形，颜色深红，血供丰富，从胰腺组织中清晰可见。

术后解剖标本，发现胰腺体肿瘤包膜完整，切面暗红色。

胰尾肿瘤包膜不完整，侧面略呈灰白色。

1例行胰十二指肠切除术。

1例因肠系膜上静脉和十二指肠受侵生长，肝、段多发转移结节，未行肿瘤切除。

2例接受术后化疗。

图1动脉期胰腺颈部有明显钙化灶，胰腺尾部有低密度阴影，边界清晰。

图2肝脏内有多个边界清楚的低密度病灶，增强扫描动脉期不均匀强化。

有些病灶有延迟强化。

图3增生胰腺组织中的肿瘤细胞与胰岛细胞肿瘤改变一致(苏木精-伊红染色2病理检查:肿瘤细胞散在增生胰腺组织中，呈团块状、条索状或散在排列，细胞大、多角形、不规则，核形态差异明显，染色深(图。

肿瘤和肝转移符合胰腺VIPoma的诊断。

免疫组织化学检查显示胰岛素(-)、降钙素(-)、嗜铬粒蛋白A(+)。

3预后随访对4名患者中的2名进行了随访。

1例术后2年死于肝转移复发、电解质紊乱和肝功能衰竭。

1例随访11个月无复发，健康存活。

90%的VIPoma发生在胰腺，尤其是胰腺体和尾部，主要发生在胰岛D1细胞。

胰腺的VIPoma通常是单发的，平均直径3cm，但本组中有1例同时有两个肿瘤灶。

40%的胰腺VIPoma是恶性的，其中30%在诊断时有远处转移。

本组有2例出现肝转移。

这种疾病的病程从2个月到8年不等。

主要表现为慢性持续性或间歇性腹泻，大便水样，粘液少，无脓无血，量可达35L/d。

原因是VIP增加腺苷酸环化酶活性，使肠细胞内环磷酸腺苷增加，抑制肠水和电解质吸收，促进胰液、胆汁和肠液分泌。

所有VIPoma患者均出现低钾血症，且严重持久，难以纠正。

本组4例患者均出现明显的低钾血症，2例患者出现肢体无力和弛缓性麻痹症状。

VIP抑制胃酸分泌，70%的患者表现为无胃酸或胃酸减少。

本病的胃液pH值可为45。

其他临床表现包括:高血糖和高钙血症、皮肤红斑、代谢性酸中毒、肾功能不全，严重者甚至昏迷1多数病例可根据临床表现确诊，用放射免疫法测定血浆VIP值是诊断本病的重要依据。

此外，VIP测量还有助于判断肿瘤切除是否彻底，有无复发。

肿瘤切除后，本组1例患者血浆VIP值迅速下降，术后当天恢复正常。

免疫组化检查显示60%90%的患者VIP细胞阳性。

由于其他胰腺内分泌肿瘤很少VIP免疫组化染色阳性，VIP免疫组化染色有助于胰腺VIPoma的诊断。

至于良恶性肿瘤的区分，主要是基于它们的生物学行为。

如果有转移或肿瘤广泛浸润周围器官或组织，则为恶性。

生长抑素可抑制胰腺内分泌肿瘤的激素释放以缓解症状，可明显控制症状。

一旦停用，会再次出现严重腹泻和水样便。

该组中有两名患者在停用醋酸奥曲肽后出现反复症状。

因此，生长抑素主要适用于术前准备控制症状或肿瘤未切除改善症状的患者2VIPoma患者的围手术期处理非常重要。

需要监测和纠正水电解质紊乱(尤其是低钾血症)、营养不良、代谢性酸中毒、糖尿病、高血钙、低血镁、感染等。

手术前后，保护心、肺、肾功能。

手术切除是治疗胰腺VIPoma的最有效方法3对于位于胰头深部、靠近肠系膜血管的肿瘤，如果术中快速病理切片证实肿瘤为良性，可采用楔形切除。

如果肿瘤是恶性的但没有转移，胰十二指肠切除术是可行的。

对于位于胰尾的，如果肿瘤较大较深，边界不清，良恶性肿瘤难以区分，或多发肿瘤，应行胰体尾切除。

对于胰腺VIPoma的肝转移，如果有机会切除，要尽量摆脱严重腹泻。

在这一组中，1名患者接受了两次肝转移瘤切除术。

如果多发性肝转移瘤手术切除不了，TACE是有效的，射频消融也是不错的选择。

对于多次肝内转移复发的胰腺VIPoma患者，可以考虑肝移植。

参考文献1，修，刘迎宾，等.胰腺血管活性肠肽肿瘤1例报告并国内文献复习.中华外科杂志，20XX，42(:524-527。

2迪，蔡，等.胰腺血管活性肠肽肿瘤的诊断与治疗.。