1、 临床论文80例脑性瘫痪患儿侧脑室后脚周围脑白质营养不良回顾性分析【摘要】目的探讨脑性瘫痪(简称脑瘫)患儿侧脑室后脚周围脑白质营养不良影像学影响的临床特点。 方法回顾性分析80例脑性瘫痪侧脑室后脚周围脑白质营养不良患儿的临床资料。 结果80例脑性瘫痪侧脑室后脚周围脑白质营养不良患儿中,痉挛型62例(77.5%),语言发育障碍型56例(70.0%),智力低下型45例(56.3%)。 结论脑性瘫痪患儿的影像学表现为侧脑室后脚周围脑白质营养不良。痉挛型在临床上较为常见,主要并发症为语言发育障碍和智力低下。 【关键词】脑瘫;脑白质营养不良;脑磁图;现代儿童病理学认为,脑性瘫痪(简称脑瘫)的基本病理改变
2、是大脑皮层神经细胞的变性、坏死和纤维化,导致大脑的传导功能异常。 随着医学影像学的飞速发展,脑性瘫痪患儿的磁共振成像异常率为70% 90%,其异常表现与脑性瘫痪的类型、病因、出生及胎龄密切相关1 脑的发育畸形,如脑萎缩、白质病变、脑软化症(多囊性)、基底神经节损伤、髓鞘形成延迟、单侧脑萎缩、小脑萎缩、脑室扩大、混合性病变等。,是脑瘫患儿常见的MRI形态异常2 笔者在临床实践中发现,脑性瘫痪患儿侧脑室后脚周围有很多脑白质营养不良。为了进一步探讨临床特征是否具有共性,本研究回顾性分析了2008年以来我院头颅MRI检查后临床诊断为侧脑室后脚周围脑白质营养不良的80例脑瘫患儿的临床特征。报告如下。 材
3、料与方法1.1临床资料200803 200910年,Xi市中医院脑病科确诊脑性瘫痪住院患儿80例,MRI显示侧脑室后脚周围脑白质营养不良影像学改变,其中男46例,女34例。2 12个月12例,0 3岁36例,0 7岁28例,0 14岁4例。 1.2诊断标准参照2004年全国小儿脑性瘫痪学术讨论会通过的定义、诊断条件和分类3 1.3纳入标准(1)符合脑性瘫痪诊断和分类标准;(2)年龄1周岁至14周岁(含1周岁、14周岁);(3)头部MRI检查提示脑瘫患儿侧脑室后脚周围脑白质营养不良。 1.4排除标准:(1)头颅MRI检查提示其他影像学异常;(2)脑炎、脑膜炎、进行性疾病等引起的侧脑室后脚周围白质
4、营养不良。 1.5影像学分类标准参考Fiodmarkjiang对侧脑室后脚周围白质营养不良的表现进行分类:(1)轻度:侧脑室后脚周围白质内可有小而局限的低信号灶(IR图像)和高信号灶(T2加权SE和STIR图像);(2)中度:侧脑室后脚周围白质明显减少,侧脑室后脚扩张,灰质移位;(3)严重:侧脑室后脚周围白质几乎不存在,取而代之的是囊腔。一些与侧脑室后脚融合的白质导致侧脑室后脚明显增大,T2加权se和STIR图像上的异常增加信号延伸至侧脑室后脚区域之外4 1.6扫描仪器和方法:使用美国PICKER公司生产的0.5TASSET超导MRI机。MRI采用头表线圈,常规轴位扫描T1WI、T2WI和矢状
5、T1WI,1例采用FLAIR序列。轴向扫描层厚5 mm,层间距2 mm,FOV为220mm220mm,矩阵为192256。矢状扫描层厚为5 mm,层间距为2 mm,FOV为250mm250mm,矩阵为192256;轴向FLAIR序列扫描层厚为5 mm,间距为2 mm,FOV为250mm250mm,矩阵为128256。 1.7图像分析所有病例的MRI诊断由一名副主任医师和一名主治医师确定。 1.8观察指标观察分析人口学资料、高危因素和临床表现。 结果2 . 2 . 1 80例脑瘫患儿中,30 37周出生43例,38 42周出生32例,42周以上出生5例。 2.2脑瘫患儿高危因素80例脑瘫患儿中,
6、剖宫产18例,难产6例,产伤2例,双胎11例。低出生体重儿23例,巨大儿4例,出生时窒息48例,脐带绕颈14例,核黄疸5例,早孕感染9例。 2.3脑瘫患儿临床分型根据临床表现,80例脑瘫患儿中,痉挛型62例,张力低下型9例,混合型5例,手足震颤型4例;根据瘫痪部位的不同,80例脑瘫患儿中,四肢瘫32例,双瘫7例,截瘫21例,偏瘫12例,三头肌8例。 2.4脑瘫患儿并发症80例脑瘫患儿中,语言障碍56例,智力低下45例,小头畸形16例,视力障碍8例,癫痫发作6例,情绪行为障碍7例,牙齿发育不良18例,流涎3例。 讨论MRI作为一种重要的影像诊断方法,具有高分辨率、高组织对比度、多维扫描、高灵敏度
7、等优点,并能显示大脑的形态学变化。 本研究儿童的MRI表现可以进一步分析脑性瘫痪儿童侧脑室后脚周围脑白质营养不良的影像学特征与临床的关系,不断提高对脑性瘫痪的病因、诊断和预后的认识,做到早诊断、早干预。 人胚胎侧脑室脉络丛在第5周开始发育,之后侧脑室逐渐形成5。髓鞘在怀孕第6个月至出生后第6个月开始形成。 周围白质,尤其是侧脑室的背外侧脚,是大脑后动脉的供血区5。未成熟婴儿终末动脉深支的侧支循环尚未建立,该部位对缺血缺氧较为敏感。如果在此期间受到外界因素的影响,特别是缺血缺氧,髓鞘的发育和形成会受到阻碍,导致髓鞘发育不全和延迟,造成脑白质疏松,侧脑室的形状和轮廓发生改变,出现脑萎缩。 53.7
8、5%(43/80)的脑性瘫痪患儿侧脑室后脚周围脑白质营养不良发生在胎龄小于37周,其中60.00%(48/80)为新生儿窒息,28.75%(23/80)为低出生体重儿,17.50%(14/80)为脐带绕颈。 但由于认识不足,个别病例被外院误认为脑积水或胼胝体发育不良。 一般来说,脑积水患儿的脑室增大,圆形、钝形,不会有白质减少,会使脑沟裂深入侧脑室壁。 单纯胼胝体发育不良不像侧脑室后脚周围白质发育不良那样不规则。脑室周围及半卵圆中心白质不减少,常出现脂肪瘤,故可鉴别。 本组病例均表现为胼胝体薄而薄,无胼胝体完全不发育。 最近的研究表明,早期胚胎的异常发育很可能是早产和围产期缺氧的主要原因,也是
9、高危新生儿存活后发生脑性瘫痪的重要基础6 随着医学影像技术的发展,MRI的应用明显提高了对本病的认识和诊断水平。目前对侧脑室周围脑白质营养不良患儿的影像学表现(尤其是MRI表现)与临床症状的关系研究较多。 本组病例多见于早产儿和产后窒息的儿童。临床表现为痉挛性脑瘫、智力低下、语言发育障碍。 侧脑室后脚白质是锥体系统皮质脊髓束的传导通路。作者认为痉挛性运动障碍与白细胞减少有关。其中精神发育迟滞仍与胼胝体发育不良有关,广泛的白细胞减少涉及视觉辐射,会造成视力损害。 是否有语言发育、癫痫发作、情绪行为障碍、牙齿发育不良、流涎等。是否与侧脑室后脚周围脑白质营养不良有关有待进一步研究。 1尹,雷迪豪,迪奇菲尔德,等.脑性瘫痪的磁共振成像表现J.儿童健康杂志,2000年,36(2):139144。2陈琳,黄红云。脑性瘫痪磁共振成像的研究进展J.中药指南,2009,6(31):89。3林青。小儿脑性瘫痪的定义、诊断条件和分类J.中华儿科杂志,2005,43(4):262。4杨。新生儿缺氧缺血性脑病的磁共振成像J.外国医学:临床放射学,1991,14(3):129132。5水泉祥,陈,等.小儿脑性瘫痪M.北京:北京医学院。