临床医学论文-脊髓空洞症临床与MR探讨.doc

1、 临床论文-脊髓空洞症的临床和MR讨论【关键词】脊髓空洞症是一种慢性进行性脊髓退行性疾病，临床表现多样。 本文报告了我院1994年11月至2005年12月诊断的58例脊髓空洞症。 通过临床分析发现，50%的患者在临床症状上没有典型的阶段分离感觉障碍，同时发现这些患者没有肌肉萎缩。 为了进一步研究脊髓空洞症的病因，脊髓空洞症与病程、脊髓破坏程度及临床症状和体征的关系。 本文将58例患者按临床患者是否有肌肉萎缩分为两组，其中肌肉萎缩组27例，非肌肉萎缩组31例。分别比较两组患者的病程、腔隙前后、左右径大小、腔隙长度及小脑扁桃体疝并发症发生率。 结果提示肌萎缩组病程短，脊髓空洞症长，小脑扁桃体疝畸形

2、率高。 58例中，误诊17例，现报告如下。 1临床资料1.1一般资料1994年至2005年住院患者58例。 其中男性31例，女性27例，年龄12 65岁，平均年龄43岁。按发病年龄分，12 20岁3例，21 30岁11例，31 40岁12例，41 50岁19例，51 60岁8例，61 65岁5例，病程18天。 1.2临床表现58例患者中，主要临床症状为肢体无力42例，头痛、肢体疼痛43例，排尿困难18例，肢体肌肉萎缩28例，肢体麻木25例，行走不稳11例，节段性疼痛和触觉分离感障碍30例，关节炎11例(类风湿3例)，颈椎病18例，小脑扁桃体下疝畸形40例。 58例均经MRI扫描确诊，空洞发生部

3、位为:颈胸联合空洞38例，单纯颈空洞14例，单纯胸腔空洞6例，见表1。 表1两组患者病程、空洞直径、长度及Chiari畸形的比较1.3仪器日本岛津公司1.0T超导磁共振仪 1.4 40例小脑扁桃体下疝畸形患者的治疗及转归本组18例患者行枕后减压，部分黄韧带肥厚患者行局部切除，术后所有患者感觉和运动障碍均有不同程度的缓解。 经内科其他保守治疗后，临床症状无明显缓解。 脊髓空洞症有许多原因。 最常见的疾病是Chiari畸形。据报道，37%75%的Chiari畸形伴有脊髓空洞症1 4 本组病例70%有Chiari畸形，空洞形成的机制尚不清楚。学者们普遍认为，流动的脑脊液从枕骨大孔流出受阻，不断增加的

4、脑脊液压力分散在脊髓表面，而不是通过狭窄的连接处穿过中央管，从而形成空洞5 理论上时间越长，空洞越大，临床症状越严重。这组病例表明，疾病的持续时间可能与患者的临床症状不一致6 半数患者无分离性感觉障碍，一般疾病晚期脊髓严重受损时出现。本组仅30例(50%)有分离性感觉障碍，其中28例有肌萎缩(90%)，而28例肌萎缩均伴有分离性感觉障碍，与肌萎缩平行。 有肌肉萎缩和分离性感觉障碍的患者分为一组，其他非典型症状与另一组进行比较。 可以看出，肌萎缩和分离性感觉障碍组的脊髓空洞症最大左右径和前后径与对照组无明显相关性，但与病程和脊髓空洞症长度有关，见表2。肌萎缩和分离性感觉障碍组的脊髓空洞长度比无肌

5、萎缩组长，呈正相关。 但与病程相反，提示肌萎缩组病程进展快，脊髓节段长度破坏快，说明两组患者病因不同。 表1显示90%的肌萎缩患者有Chiari畸形，另一种是髓内肿瘤。 对照组40%有Chiari畸形。 提出Chiari畸形是脊髓内长腔迅速发生的主要原因，使临床疾病进展迅速而严重。 这些病人的平均病程为33个月。应早期诊断，采取手术减压，减少肌萎缩的发生。 其余50%患者主要表现为头晕、头痛、四肢麻木无力、排尿异常等不典型表现。 这类患者平均病程105个月，病程缓慢，脊髓神经功能缺损较轻，无典型的分离性感觉障碍，易误诊。本组17例误诊病例均为本组患者。 根据脊髓空洞症的位置，脊髓空洞症没有良好

6、的临床分类，包括先天性获得性脊髓空洞症和脊髓空洞症8，9 为了对本病作出早期诊断，对其病因、病情发展、治疗及预后作出不同的判断，笔者认为临床上应将脊髓空洞症分为三型:(1)重症型(肌萎缩):临床表现为病程短，分期分离感觉障碍，肢体肌萎缩，长腔，90%伴有Chiari畸形。手术减压是主要的治疗方法，这种类型容易诊断。 (2)轻度(无肌萎缩):主要临床表现为病程长，症状不典型，如头痛、头晕、四肢麻木、排尿异常、四肢无力、变声等。空腔相对较短，半数以上不伴有Chiari畸形。治疗方法可根据不同病因采用手术或内科保守治疗。这种类型容易误诊。 (3)无症状型:这类患者无意中发现自己临床无症状，在脊髓MR

7、I检查时可动态观察。 迫切需要临床医生对这种疾病有一个全面而新的认识。诊断空洞时应考虑这三种情况，针对三种不同的表现采取不同的治疗方法。 肌萎缩和分离性感觉障碍早期不要误诊。 肌肉萎缩和Chiari畸形患者应及时手术治疗。 表2空洞大小范围脊髓空洞症患者误诊17例，其中8例误诊为以排尿困难、尿潴留为首发症状的泌尿系统疾病，6例误诊为颈椎病，2例误诊为关节炎，1例因胸闷、气短、胸带感误诊为心脏病。 本组误诊病例多因临床症状不典型，患者无典型的疼痛和触觉分离的感觉障碍。特别是本组3例首发症状为尿急、尿频、排尿困难、尿潴留、尿失禁，在泌尿外科住院手术治疗，经内诊后脊髓MRI检查确诊为脊髓空洞症。 为

8、了减少本病误诊为颈椎病、泌尿系疾病、关节炎等疾病，临床医生应进一步提高对本病的认识。 对不典型患者的症状和体征，应及时想到并通过MRI诊断。 【参考文献】1梅内兹以撒。Chiari I畸形和脊髓积水并发症。儿科神经堡，1991年，17: 146-154.2 Cahanld，Bentson JR .诊断和治疗脊髓空洞症和Chiari畸形的注意事项。神经外科杂志，1982年，57:24-31。3奥瑞亚五世，奥克斯WJ。Chiari I畸形:对43例患者的回顾。儿科神经外科，1990年，16:222-227。4李亚东，李亚东，李亚东，等。先天性马蹄内翻足。71例报告。神经外科杂志，1983年，第58期，第183-187页。5球MJ，大研AD。脊髓空洞症的发病机制。柳叶刀，1972，2.799-801.6龙杰。102例脊髓空洞症的临床和MRI研究。首都医学院学报，1992，13 (4): 291.7陈，周小平，等。Chiari畸形并脊髓空洞症的外科治疗。第二军医大学学报，2002，23 (3): 330-。钱云。脊髓空洞症若干临床问题的探讨。中国神经精神病学杂志，1993，19(6):345-348。9顾素冰，刘英平。脊髓空洞症的临床类型。临床神经病学杂志，1993，6 (4): 239。