1、 临床论文-脊髓疝的研究与进展(SCH)是一种罕见的临床病例。1973年，Cobb等人1首次报道了一例医源性脊髓疝，1974年，Worthman 2报道了首例特发性脊髓疝。随着医学影像学的快速发展，对SCH的认识不断加深。迄今为止，英文文献中已报道80余例特发性脊髓疝，尤其是近年来，随着MRI在脊髓病诊疗中的普及，相关研究报道呈上升趋势，但国内文献涉及较少。 作为与椎管内硬膜下肿块相鉴别的主要疾病3 5，脊柱外科医生对SCH有一个完整的认识是有实际意义的。基于此，笔者回顾了近年来的国外文献，总结了相关研究。 1脊髓疝的分类从病理学角度来看，SCH可分为三类:特发性、创伤后性和医源性6 创伤后脊
2、髓疝(PSCH)和医源性脊髓疝有明确的病因和特殊的病史，可发生在脊柱的各个节段，因此临床表现多样，根据累及脊髓的不同节段有不同的症状和体征。文献中有关于颈椎手术后后侧发生SCH和腰椎爆裂骨折后后侧发生脊髓圆锥疝的报道7 近年来的统计表明，3/4的SCH属于PSCH，1/8属于医源性，但由于诊断和治疗方法明确，所以并不是学者们讨论的焦点。事实上，剩下的1/8病例，即特发性脊髓疝(ISCH)，现在通常被提及。 然而，由于近年来微创理论的出现，PSCH和ISCH的定义存在分歧，因此上述统计数据值得进一步研究和推敲。 2 ISCH的病理基础目前普遍认为ISCH的发生包括两步8。首先是脊髓腹侧的硬脑膜损
3、伤缺损，然后脊髓从缺损处脱出。 基于第一步的机理，有很多理论。 2.1压迫性损伤理论是Wada等人9提出的，即硬脑膜损伤是脊髓背侧蛛网膜囊肿引起的持续压迫作用所致。 2.2无症状微创伤理论Tekkok 10提出，过去发生的隐性损伤，如过度的体育锻炼、武术等涉及脊柱过度伸展和旋转的活动，都可能引发疾病，在不知不觉中造成硬脑膜的微损伤，时间长了会继续加重，形成病理基础。 2.3胸椎间盘突出后的诱发理论是突出的椎间盘钙化，与腹侧硬脊膜反复摩擦而受损，或较大的突出椎间盘组织疝入硬脊膜囊，直接损伤相应节段的硬脊膜。这一理论是由Massicotte 6提出的，从一个侧面解释了SCH患者仅在成人中发病的原因
4、，他认为ISCH的发生与先天因素无关。 2.4局部炎症学说Najjar 11提出微小的局部因素或外部创伤造成硬脑膜前方的炎症环境，形成局部粘连，炎症无法消退，脊髓周围也形成小的粘连带，恶性循环形成硬脑膜损伤。 这个理论解释了手术中常见的脊髓周围粘连现象。 2.5硬脊膜分层理论由日本学者中泽友秀提出3，即硬脊膜存在一些先天性缺陷，腹侧硬脊膜分层，两层之间可形成蛛网膜囊肿，脊髓通过硬脊膜内切迹与蛛网膜囊肿一起疝入两层硬脊膜之间。 目前持这种观点的人比较少。 虽然很多理论可以从一个侧面揭示现有病例的一些临床特征，但也有明显的缺陷。 微创伤理论中提到的创伤很难定义，没有量化指标，很难与PSCH 9，1
5、0区分开来。硬脑膜分层理论缺乏影像学依据，无法解释硬脑膜内穿孔引起脊髓疝的原因10。虽然椎间盘突出诱导理论解释了许多临床现象，但明确的影像学基础和术中发现仅在少数病例中得到证实。至于蛛网膜囊肿造成压迫损伤的理论，也缺乏影像学和术中病理的证据10，更不确定一个小囊肿是否有足够的压力造成硬脑膜损伤6 虽然硬脊膜损伤的机制尚不清楚，但国际上对其继发脊髓疝的机制已基本达成共识8 首先，有规律的脊髓搏动是伴随着呼吸和心跳运动而形成的。在生理性胸椎后凸存在的基础上，运动的受力点集中在硬膜囊的腹侧。 在腹侧硬脊膜存在缺损的前提下，脊髓疝向前或前外侧穿过，随后出现脊髓、硬脊膜和硬膜外脂肪粘连，脊髓受压变形，血
6、供障碍，进行性表现为胸脊髓病，首先累及脊髓丘脑束，然后皮质脊髓束，最后整个脊髓后索出现病变10，12 3回顾性研究大量流行病学文献表明，ISCH仅见于成年人，发病年龄为22 71岁，平均50岁。男女比例接近1 2 13，也就是说中青年女性呈现高发。 ISCH的临床表现和影像学特征4.1临床表现最常见的体征为Brown-Sequard综合征，以缓慢起病，一侧肢体温热痛障碍，对侧肢体无力、振动感和位置感等本体感觉障碍，痉挛性轻瘫为特征。 随着病情进展，发展为痉挛性单侧瘫痪或不完全瘫痪11，可伴有背痛、胸部及下肢放射痛等症状。 然而，除了这种典型表现外，文献报道中还有一些非典型表现，如有的患者仅表现
7、为双侧对称性感觉障碍伴截瘫14，有的报道患者主要表现为括约肌功能障碍4，甚至还有部分ISCH患者主诉顽固性下肢疼痛15或顽固性头痛16，可能与脊髓丘脑束向上受压有关。 在过去，许多颈胸段脊髓损伤的病例也报告了顽固的下肢疼痛，但确切的原因仍不清楚。 因此，临床上发现有下肢疼痛、麻木的患者，但腰椎MRI无明显病变，应想到ISCH的可能。 4.2影像学表现Marshman在回顾分析了大量病例的流行病学资料后，认为ISCH仅出现在T2 10期12，且均表现为胸脊髓前或侧疝。 突出的脊髓呈“C”形结节，后方蛛网膜下腔扩大7，11 脊髓可能变细或出现异常信号。横断面MRI可显示硬脑膜损伤导致的脊髓突出，S
8、aito 13称之为“双脊髓征”(见图1a和1b)。 图1 ISCH 1例影像学特征(略)4.3 ISCH与ISCH的鉴别诊断主要是脊髓背侧髓外硬膜下肿块，尤其是背侧蛛网膜下腔囊肿。鉴别点是后者无脊柱成角畸形，脊髓腹侧仍有蛛网膜下腔影像，ISCH长度8 30 mm，ISCH总长度不会超过两个脊柱阶段。相位对比电影磁共振成像经常用于诊断17，18。如果可以使用脊髓造影，可以直接作出蛛网膜下腔囊肿的诊断。然而，这种介入诊断技术可能会影响ISCH患者的神经功能，是否应该使用仍有争议(见图1c)。 5治疗对于症状较轻或稳定但无进行性发展的病例，可暂时密切观察，不急于手术7，但对于症状明显、发展较快者，
9、手术是一种有效的治疗方法，这一点已为大家所认同。 手术治疗应包括相应节段椎板减压、切开背侧硬脊膜、切断齿状韧带和复杂粘连，以及恢复突出的脊髓19 然而，最关键的一步是恢复脊髓，处理脊髓腹侧的硬脑膜缺损。相关方法也是当前争论的焦点。出现了简单的切开扩张、自体组织如筋膜修复、人工膜修复和直接缝合13 各有利弊，报道的临床效果相差甚远。 笔者认为操作方法要根据案件的具体情况，操作者的操作水平和习惯来决定，很难要求一致。 至于对突出物进行活检以鉴别肿瘤的问题，目前一般是否定的，因为活检本身肯定会造成脊髓损伤，以往的活检除了一些神经组织外，并没有发现有意义的发现4 预后6.1临床结果Najjar 11对
10、英文文献报道的79例ISCH进行回顾性分析，仅Brown-Sequard综合征患者手术治疗有效率为90%，运动功能明显改善，仅遗留部分感觉障碍和麻木。 但对典型痉挛性瘫痪患者的有效率仅为69%，且通过长期随访，即使近期有效病例症状再次恶化，少数病例症状改善不理想甚至加重。 Ber 20回顾分析了这些病例的术前治疗方案和术中记录，发现疗效不理想的患者主要是由于脊髓周围纤维粘连严重，使得术中脊髓复位不满意。 6.2影像学方面，Aizawa 21查阅了文献报道，术后2年复查MRI显示90%以上的病例脊髓复位满意，但其中近30%的病例脊髓内残留异常信号，表现为脊髓萎缩。 结论SCH尤其是ISCH是一种
11、罕见的临床疾病，相关的诊断、治疗和预后研究正在开展和深入。 在中国，对SCH的流行病学和临床研究很少。上世纪末中国文献报道的病例只有两例，没有系统的研究。 本文仅对国外文献作一简要回顾，这也为我们脊柱外科医生提出了新的临床课题。 参考文献 1 Cobb C，3rd，EHNI G .脊髓疝入国际社会。案例报告J。神经堡杂志，1973年，第39卷第4期:533-536页。2Wortzman G，Tasker RR，Rewcastle NB，等.自发性嵌顿性脊髓疝入椎体:截瘫的独特原因.案例报告J。神经外科杂志，1974年，第41卷第5期，第631-635页。3中泽友秀H，富山Y，佐藤K，等.特发性
12、脊髓突出症.两例报告及文献复习J。脊柱，1993，18(14):2138-2141。4Sioutos P，Arbit E，Tsairis P，等.自发性胸段脊髓疝。病例报告J。脊柱，1996，21(14):1710-1713。5Uchino A，Kato A，Momozaki N，等.脊髓突出症2例报告并文献复习J.欧洲无线电杂志，1997年，第7卷第2期:289-292页。6马西科特艾姆，蒙塔内拉W，罗斯弗莱明JF，等.特发性脊髓疝8例报道及文献复习J.脊柱，2002，27(9):E233-241。7Watters MR，Stears JC，Osborn AG，等.经硬脊膜脊髓疝:影像学和临
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15、椎特发性脊髓疝作为顽固性腿痛的原因:病例报告和文献回顾J.脊柱脊髓损伤技术，2003，16(3):288-294。16井上T，科恩加多尔AA，克劳斯韦。低压性头痛和脊髓突出。案例报告J。神经外科杂志，2003，98(1增刊):93-95。17Cellerini M，Bayon S，Scazzeir F，等.特发性脊髓疝:布朗-塞卡尔综合征的一种可治疗的病因J.神经病学学报，2002，144(4):321-325。18Pereira P，Duarte F，Lamas R，等.特发性脊髓疝:病例报告和文献综述J.神经病学学报，2001，143(4):401-406。19迪克斯JE，格里菲特W，耶茨C，等.通过前硬脊膜缺损的自发性胸髓突出症J.神经放射学杂志，1998，19(7):1345-1348。20Berbel A，Porta Etessam J，Martinez Salio A，等.特发性脊髓疝。一个新病例的介绍和文献回顾J。神经病学评论, 2001，32(1):54-57。21Aizawa T，Sato T，Tanaka Y，等.特发性胸段脊髓疝3例报道J.脊柱，2001，26(20):E488-491。
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