1、 临床论文脊髓内外神经鞘瘤一例【关键词】脊髓内外;神经鞘瘤患者,女,48岁,农民。 两年前感觉左下肢麻木,然后感觉右下肢麻木。 1年后感觉尿频尿急。 半年来下肢麻木发展到上肢,先左后右,四肢无力,走路不稳,逐渐无法行走。 排尿困难,经常尿潴留 3月18日入院。体格检查:双手大鱼际肌萎缩,感觉平面以下T4下降,左上肢肌力4,右上肢肌力2,下肢肌力o 腰椎穿刺:脑脊液压正常,Queckenstedt试验(颈静脉征)显示完全梗阻。 脑脊液生化参数:氯110 mmol/L,葡萄糖3.25 mmol/L,蛋白质1 800mg/L 上行脊髓造影显示T5椎体下缘完全阻塞,呈杯状充盈缺损,提示髓外硬膜内占位性
2、病变。 3月29日,全麻下,左侧卧,背部做T1 6棘突正中切口。打开硬脊膜后,肿瘤组织位于脊髓背侧髓外硬脊膜内,偏左,下界在T5下缘以下,包膜较薄,4 cm后已看不到肿瘤上缘。 逐渐将切口向上延伸至C3水平,肿瘤上缘不清,延伸至髓质,质地柔软,外观呈鱼状,血供丰富。 疑似脊髓胶质瘤,冰冻切片,神经鞘瘤病理报告,肿瘤全切。 肿瘤直径0.8 1.0厘米,全长17.5厘米,髓外5.5厘米,髓内12厘米。肿瘤切除后,脑脊液流动顺畅,脊髓搏动良好。 术后半个月,双上肢肌力正常,双下肢肌力3,排尿功能恢复。 讨论神经鞘瘤又称许旺氏瘤,是一种起源于周围神经、脑神经和植物神经,生长缓慢的良性肿瘤。 椎管内神经
3、鞘瘤占椎管内肿瘤的40%以上。 但是髓内髓外神经鞘瘤是罕见的。 因为颅神经和脊神经只有在穿过脑和脊髓的软膜后才被许旺细胞包围,所以许旺细胞不是软膜内脊髓的固有细胞。 目前关于髓内神经鞘瘤的起源有以下几种学说:(1)移位学说:胚胎发育过程中,许旺细胞移位至中枢神经系统。 (2)迷走神经学说:许旺细胞被错误地包裹在神经纤维中。 (3)血管壁内神经丛来源学说:脊髓前动脉分支的血管壁内有发达的神经丛,大量神经鞘细胞增生。 (4)髓外扩张生长说:本例术中未发现肿瘤与脊神经根的联系,可能是肿瘤从脊髓延伸至脊髓所致。 髓内神经鞘瘤大多生长在颈段和胸段,其他节段少见。 肿瘤常见于脊髓背侧。理论上他们应该有深度感觉障碍,实际上很少,其他体征也没有特征性。 因此,根据临床症状很难确定肿瘤的平面以及肿瘤是否位于髓质。 影像学检查包括磁共振和CT扫描,只能定位,不能确定其组织学特征。 大多数髓内神经鞘瘤有明显的包膜,但有些病例包膜很薄甚至无包膜。 因为肿瘤富含新生血管,所以往往会附着在周围组织上。 所以用显微镜切除肿瘤更合适。甘露醇和地塞米松有利于减轻术后脊髓水肿。 预后取决于肿瘤引起的脊髓压迫和脊髓缺血的程度。如果是恶性神经鞘瘤,要辅以放疗。