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    临床医学论文-胰腺实性假乳头状瘤临床分析.doc

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    临床医学论文-胰腺实性假乳头状瘤临床分析.doc

    1、 临床论文-胰腺实性假乳头状瘤的临床分析【关键词】胰腺肿瘤的诊断和治疗胰腺实性假乳头状瘤(SPT)是一种罕见的胰腺上皮性肿瘤,其生物学行为尚未确定或具有临界恶性潜能。 这种疾病有许多名称。1996年,WHO将其统一命名为胰腺实性假乳头状瘤。 SPT在组织病理学和临床表现上不同于其他胰腺肿瘤。 本研究通过回顾我院2006-2007年诊治的5例SPT患者的资料,分析总结其临床特点。 1临床资料1.1一般资料5例均为女性,平均年龄26.2 (16 46)岁。 1.2临床表现4例患者均以无痛性、逐渐增大的腹部肿块就诊,均为无意发现。 1例患者出现上腹痛、食欲不振,本院彩超发现胰腺肿块。 5例患者可触及

    2、腹部肿块。 所有患者均无腹部外伤、手术和胰腺炎史。 1.3实验室及影像学检查肝功能及肿瘤标志物如CA19-9、CEA、CA125无异常。 b超和CT显示胰腺呈圆形或椭圆形肿块,边界清楚。 增强CT显示肿瘤周围不规则强化,中心无明显强化。 肿瘤位于胰头1例,胰尾3例,胰体1例。 1.4治疗所有患者均行手术治疗,1例因胰头肿瘤及周围肠系膜上动静脉、门静脉广泛浸润仅行病理治疗。残瘤切除2例,胰体尾切除2例,术后病理确诊。 术后发生胰瘘2例,经保守治疗痊愈出院。 随访3个月至7个月。肿瘤切除患者无复发、转移和死亡。 2 SPT发生率低,约占胰腺肿瘤的0.3% 2.7%。 SPT的总死亡率约为1.5%

    3、本病发病年龄为872岁,多见于1840岁女性,平均年龄27岁,男女比例为1 9.5 1 这种疾病的病因仍有待阐明。 女性疾病高发的特点促使学者们对性激素受体水平进行研究,但结果相互矛盾。 有学者发现女性患者肿瘤表面存在孕激素受体,但Tien等1发现男性和女性患者均存在性激素受体,且无显著差异。 SPT具有恶性潜能,约10%15%病例可发现转移灶,多向肝脏和腹膜转移。 SPT发生在胰腺的任何部位,最常见的部位是胰尾(56% 77%),其次是胰头(34%) 挂钩最少(0.43%)。 SPT组织的来源尚不清楚,但可来源于腺泡细胞、导管上皮细胞、神经内分泌细胞和原始细胞。 随着免疫组织化学、电镜和分子

    4、病理学的发展,最近的一些研究表明,肿瘤可能来源于胰腺原始多能干细胞或胰腺胚胎神经嵴细胞2 此病大体病理表现为:肿瘤呈球形或椭圆形,直径1.5厘米至30厘米不等,平均直径约10.5厘米。 有较厚的包膜,包膜仍完整,表面大部分光滑,与胰腺分界清楚,周围无胰腺组织。 实性切面,灰色粉末,灰褐色混合,灰褐色区域似出血。 SPT镜检的病理特征为:肿瘤组织的实性和假乳头状结构,二者之间有明显的过渡区。 实性区肿瘤细胞呈片状或巢状分布,间质稀疏,有少量细长纤维和血管。 假乳头状结构由肿瘤细胞围绕纤维血管轴整齐排列成单层或多层组成(部分伴有粘液变性)。假乳头状结构之间的间隙充满大量红细胞,呈血管瘤样改变。 恶

    5、变后的病理特征可表现为:细胞多形性,圆形或椭圆形,有丝分裂活跃,胰周组织浸润,神经浸润,淋巴浸润,淋巴结转移。 这种疾病没有特定的临床症状和体征。 患者更容易通过超声发现腹部肿块,而非意外或体检,可伴有腹部隐痛、腹胀并伴有压迫症状。 这种疾病通常与胰腺分泌异常无关。 体检时,有时可触及坚硬的肿块,与周围组织界限清楚,活动度适中,表面光滑。 有柔情。 以及肝功能标志物CA19-9、CEA、CA125等。没有任何异常。 b超或CT能准确定位肿瘤,表现为巨大囊性肿块,边界清楚,偶见钙化。增强CT显示肿瘤周围不规则强化,中心无明显强化。 对于SPT,CT和MRI都不能做出准确的定性诊断。 因此,对于年

    6、轻女性,当发现腹部肿块且与胰腺关系密切时,影像学表现为囊实性占位,应高度怀疑此病的存在。 临床上判断恶变的标准有:肿瘤有血管浸润,侵犯神经及周围组织。 血管内癌栓 有丝分裂像增多4 许多学者发现SPT的恶性行为明显与DNA突变有关。研究发现,染色体异常,如X染色体成对缺失、三体染色体、13号和17号染色体不对等交换等,可引起恶性SPT的侵袭和转移5 手术切除是目前唯一有效的治疗方法。手术方式根据肿瘤的大小、部位、侵犯和转移情况而定,包括单纯切除、胰腺切除-脾切除、胰十二指肠切除等。如有恶变,切除范围应适当加大。 但也有学者认为,广泛淋巴结清扫和扩大切除对术后生存率无明显影响,此病术后复发率低,

    7、不建议扩大手术范围。 肿瘤转移并不是预后不良的标志。即使只是部分切除肿瘤,患者也能存活5年以上。 放化疗的效果还不确定。 Zauls等6认为深强度放疗可以显著提高不能切除SPT患者的术后生存率。 Maffuz等人7报告了一例不可切除的病例。在新辅助放疗(5-Fu+50.4 Gy)后,继之以吉西他滨化疗,肿瘤的根治性切除术成功进行。 SPT预后良好,根治性切除后生存率可达95%,生存期可长达数年甚至数十年。 仅有约5%的病例可出现局部复发,少数病例有术后转移。 后续是必要的。 总之,根据以上表现,本病虽然诊断困难,但预后良好。相信随着研究的深入,应该会进一步明确其生物学特性,以指导临床治疗。 【

    8、参考文献】【1】klim stra DS,Wenig BM,Heffess CS。胰腺实性假乳头状瘤:一种典型的低恶性潜能囊性癌J。塞明诊断病理学,2000年,17:66-80。2田YW,瑟尔凯,胡瑞辉,等.胰腺实性假乳头状肿瘤:发病率的性别差异有病理学基础吗?J。外科,2005,137(6):591-596。3曼奇尼G J,杜德里克P S,格林斯塔夫A D等。胰腺实性假议会瘤:两例男性患者j。阿姆苏尔,2004,70 (1): 29-31。4陈科,丁旻,胡雯。胰腺实性假乳头状瘤的超微结构研究J.中国临床与实验病理学杂志,2006,22 (6): 681-683。5松原K,Nigami H,Harigaya H,等.胰腺实性和囊性肿瘤的染色体异常J.美国胃肠病学杂志,1997,92(7):1219-1221。6扎尔斯,贾森A BS *;等.调强放射治疗不能切除的胰腺实性假乳头状瘤J.美国临床肿瘤学杂志,2006,29(6):639-640。7马福志A,Bustamante F de T,Silva JA,等.术前吉西他滨治疗不能切除的胰腺实性假乳头状瘤J.柳叶刀肿瘤学,2005,6(3):185-186。


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